Gliomatosis cerebri

La gliomatose cérébrale pédiatrique est un cancer très rare et très agressif qui reste, pour le moment, incurable et inopérable. Les espoirs sont quasi inexistants pour les enfants atteints.

Bien que plusieurs traitements aient été testés cliniquement, aucun résultat n’a été probant. L’espérance de vie est considérée d’en moyenne 14 mois.

Le seul espoir pour tous ces malades se trouve uniquement dans la recherche sur cette maladie !

Ce cancer se caractérise par une infiltration diffuse de cellules néoplasiques gliales qui envahit un large volume du système nerveux central avec atteinte d’au moins trois lobes cérébraux. Il existe souvent une atteinte bilatérale des hémisphères cérébraux et/ou une atteinte des structures grises profondes avec une extension fréquente au tronc cérébral, cervelet et à la moelle épinière.

L’infiltration provoque un grossissement des structures anatomiques qui affectent la substance blanche dont la principale fonction est de conduire les impulsions nerveuses des neurones et des noyaux profonds du cerveau (comme par exemple le thalamus, responsable du contrôle des mouvements). La progression se fait aisément à travers le corps calleux qui est la structure reliant les hémisphères cérébraux droit et gauche et qui permet d’en coordonner les fonctions.

A la différence d’autres tumeurs cérébrales, elle se caractérise principalement par sa propagation rapide et diffuse c’est-à-dire que sa croissance cause une infiltration sans limites définies. D’où sa capacité à atteindre n’importe quelle partie du cerveau.

En plus d’être rare, cette tumeur est également méconnue. En effet, seuls quelques 300 cas sont répertoriés dans le monde.

La gliomatose peut se développer à peu près partout dans le cerveau et tout le système nerveux central, de sorte que les symptômes sont différents selon la partie affectée.

Les symptômes principaux sont :

  • Mal de tête
  • Nausées, vomissements
  • Faiblesse ou engourdissement dans les membres
  • Fatigue, léthargie
  • Paralysie partielle sur un côté du corps
  • Problème de langage
  • Problèmes de vision
  • Changement d’humeur, du comportement ou de la personnalité
  • Perte de mémoire
  • Modifications cognitives
  • Convulsions
  • Perte d’équilibre et démarche instable

Pour diagnostiquer ce cancer, il est nécessaire d’effectuer une IRM. Dans certains cas, il est nécessaire de faire passer un Pet-Scan au malade.
Cependant, le seul diagnostic définitif est basé sur l’étude de la masse au microscope après biopsie.

N’existe-t-il aucun traitement ?

4 formes de traitement ont été testées cliniquement.

La radiothérapie

Elle ne permet pas de guérir la maladie mais simplement de retarder l’évolution de la maladie. C’est une manipulation risquée car elle peut détruire les tissus sains du cerveau et provoquer une inflammation. Elle n’est d’autre part pas adaptée à tous les âges, notamment chez les jeunes enfants, où les contre-indications sont les plus importantes.

 

La chimiothérapie

Principalement utilisée pour éviter la radiothérapie et améliorer les chances de survie de l’enfant ; cependant les résultats ne sont pas positifs.

 

La chirurgie

Le retrait de la gliomatose cérébrale est impossible du fait de son caractère étendu et de la forme de la tumeur qui se répand comme une toile d’araignée. La chirurgie est utilisée uniquement pour la biopsie qui confirme le diagnostic ou un pontage si nécessaire.

 

Les corticoïdes

Utilisés pour soulager les symptômes dus à la pénétration de la tumeur. Ils provoquent des effets secondaires comme un très grand appétit, des prises de poids, des changements d’humeur, des vergetures et des changements au niveau des traits du visage.

Classification OMS

L’OMS (Organisation Mondiale de la Santé) a un système de classification comprenant 4 catégories de gliome, le grade I étant une forme bénigne, le grade IV étant la forme de tumeur la plus grave et la plus agressive. 
Étant donné le peu de prélèvements d’échantillons de tissus de gliomatoses cérébrales, rares sont les analyses : il est donc difficile d’évaluer le grade de classification de la gliomatose cérébrale. Cependant, la progression de cette tumeur réagit de manière similaire aux tumeurs de grade IV.